Сегодня в республиканской клинической больнице состоялась региональная научно-практическая конференция, посвященная актуальным вопросам лечения гемофилии. Те, кто болен такой тяжелой патологией, вынужден хотя бы раз в год напоминать о своих проблемах, чтобы быть услышанным. Конференция нацелена в основном на участковых терапевтов, на участках которых проживают гемофилики, и гематологов. Заведующий отделением гематологии РКБ Гаджи Гусейнов обозначил в выступлении ситуацию, сложившуюся в республике.
Если рассмотреть частоту распространения гемофилии в Дагестане, она выглядит следующим образом: всего больных 159, в том числе гемофилией А – 110, гемофилией В – 6, болезнью Виллебранда – 43; взрослых – 90, детей – 69; тяжелой формы – 32, среднетяжелой – 36, легкой формы — 91.
Частота гемофилии А, по литературным данным, 1 на 10 тысяч мужского населения, а гемофилии В – 1 на 50 тысяч. А в Дагестане гемофилия А 0,72 на 10 тысяч, гемофилия В – 0,2 на 50 тысяч. Анализ распространенности в данной патологии по этническим группам и географическим поясам показал, что уровень везде примерно одинаков. Можно предположить, что в последние годы в Дагестане в связи с интенсивной миграцией, особенно из горных районов на равнину, происходит распад чистых изолятов в популяциях и уменьшение количества близкородственных браков, что может увеличить показатель заболеваемости.
Что касается организации помощи, то в РД 24 гематолога с сертификатами, гематологические отделения для взрослых и детей в РКБ и ДРКБ – 45 и 30 коек соответственно. В целях улучшения оказания медицинской помощи больным, страдающим гемофилией, минздравом РД были изданы приказы, согласно которым для обследования больных гемофилией в РКБ организована работа кабинета определения факторов свертывающей системы. В настоящее время определяются 8-й и 9-й факторы, АПTВ-тест, тромбиновое время, а также другие рутинные тесты исследования свертывающей системы. В кабинете коалулологии работает специалист с высшим образованием, биохимик Зайнаб Магомедова.
В настоящее время изыскиваются возможности введения методов, позволяющих выделить болезнь Виллебранда и ингибиторную форму гемофилии. Согласно приказам МЗ РД больные с данной формой гемофилии в отделение поступают безотказно, без очередей. Гематологическое отделение готово круглосуточно оказывать необходимую помощь. В станции переливания крови налажена заготовка криопреципитата и свежезамороженной плазмы; создается запас препаратов по группам крови. Факторы больные получают бесплатно, согласно имеющейся заявке, где указан расчет на год и месяц. Медицинские сестры отделения подготовлены и обладают навыками введения факторов.
Что касается плановой ортопедической помощи, то больные её получают в российских гематологических центрах (Москва, Санкт-Петербург) по квотам МЗ РД, что вполне естественно, так как в Республике Дагестан эта работа пока не налажена. Профилактическая помощь и наблюдение осуществляются участковыми врачами.
Вместе с тем, отметил выступающий, можно выделить ряд недостатков в амбулаторно-поликлинической помощи данной категории больных: недостаточная компетентность большинства врачей участковой сети в вопросах профилактики и лечения гемофилии; отсутствие навыков определения необходимого количества фактора по формуле и тяжести состояния больного в каждом конкретном случае, что ведет к конфликтным ситуациям между врачом и больным. Определенную лепту вносят в этот вопрос и всевозможные выписки из центра, где даются самые различные «советы» и «рекомендации», не укладывающиеся в современную организацию помощи этим больным, и которые приводят к конфликту с пациентами на местах. Анализ выполнения заявок по высокозатратным препаратам, в том числе по гемофилии, показывает, что еще встречаются случаи выписки данных препаратов в количествах, превышающих дозы без основания, в других случаях недополучения препаратов или одновременной выписки за всё пропущенное время. Свидетельством является то, что за 3 квартала 2010 года было выписано в РД 60% всех препаратов, а за 2 месяца – октябрь и ноябрь – остальные 40%, что говорит о нерегулярной профилактике со стороны участковой сети. Вместе с тем, стоит подчеркнуть, что с появлением возможности достаточного обеспечения больных факторами заметно (на 50-60%) снизилось экстренное поступление больных, и они уже фактически госпитализируются только на санацию полости рта.
Главный гематолог Чечни Зимани Ясакова отметила, что на учете стоят 45 человек с различными нарушениями свертываемости крови. Лечение проходит в основном амбулаторно, так как специализированного отделения в республике нет. Общество больных гемофилией уже сформировано, но направления работы не намечены. Специалист из Чечни приехала для обмена опытом с коллегами.
Сергей Уваров, представитель компании «Октофарма» из Волгограда, посвятил выступление особенностям ингибиторной формы заболевания, которая опасна неконтролируемыми кровотечениями. Врачи изучают проблему риска развития ингибиторов – антител, подавляющих факторы свертываемости, подбирают особые режимы терапии.